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백내장의 진단과 치료 -1

관리자 | 기사입력 2009/12/19 [15:09]

백내장의 진단과 치료 -1

관리자 | 입력 : 2009/12/19 [15:09]
 

여러 가지 원인에 의해 눈 속의 수정체에 혼탁이 오는 백내장은 유전, 선천성 대사이상, 염색체 이상 등 선천적 원인과 노인성, 내분비질환, 외상, 약물, 안내 질환 등 후천적 원인으로 발생한다. 특히 방치할 경우 실명에 이르는 무서운 질병이다. 본지는 이러한 백내장의 내과적인 치료와 수술적인 치료에 대한 최신지견으로 특집을 마련, 연재한다.
     1. 백내장의 원인과 기전........................................현준영 교수(서울의대)
     2. 백내장의 종류와 진단........................................서경률 교수(연세의대)
     3. 백내장의 내과적 치료........................................송종석 교수(고려의대)
     4. 백내장의 수술적 치료......................................주천기 교수(가톨릭의대)
     5. 백내장의 예방.................................................김현승 교수(가톨릭의대)



백내장의 원인과 기전


▲ 현준영 교수<서울의대>  
백내장은 눈의 질환, 외상, 선천이상, 독성물질에의 노출 등 여러가지 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으나, 가장 중요한 원인은 노화에 의한 백내장 발생일 것이다. 노화 과정에서 수정체 내에서는 많은 생화학적 그리고 구조적인 변화가 일어나는 것으로 알려져 있으며, 연령이 증가함에 따라 수용성 단백질의 소실 및 단백질의 변성, 황색소의 형성 등 다양한 변화들이 나타나는 것으로 알려져 있다. 이러한 연구결과들로 볼 때 백내장은 복잡한 병인들에 의해 발생하나, 그 병인들의 기저에는 산화적 변화가 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.

일반적으로 수정체의 혼탁, 즉 백내장은 광산화, 자외선 등을 통해 수정체 단백질의 산화성 변화를 거치는 과정에서 발생하는 복잡한 과정으로 이해하고 있다. deamidation, cysteine 및 methionine 산화, nonenzymeatic glycation, carbamylation, glutathione 첨가, 태양광 등에 의해 단백질이 구조적으로 변하면, 단백질 thiol 은 산화와 디설피드 결합의 형성에 더 취약해 지며, 비수용성인 고분자 침착물 및 요소 용해성 단백질의 형성을 유도하게 된다. 단백질의 비수용화는 수용성일 때보다 구조적 변화에 취약하게 하고, 빛의 굴절과 산란을 증가히키게 되어 결국 백내장의 발생에 중요한 요인이 된다. 한편, 수정체는 정상적으로 산화기전에 대항하는 방어기전이 존재하고 있는데, 이를 통해 산화물을 중화하고, 복구나 회복 또는 손상된 분자를 붕괴시키게 된다. 이러한 항산화제로는 비효소 계통 (glutathione, vitamin c, vitamin e, caroteinoid) 및 효소계 (superoxide dismutase (sod), glutathione peroxide, and catalase) 등을 포함하며, 복구 시스템은 선상 단백질을 붕괴시키거나 손상된 핵산을 복구할 수 있는 효소를 포함한다. 따라서 정상적인 수정체에서는 oxygen free radical 이 매우 낮은 농도로 유지되고 있다.

자외선은 singlet oxygen 과 free radical 을 생성하여 산화 스트레스를 유발함으로써 직, 간접적으로 백내장의 형성을 촉진하는 것으로 알려져 있다. 수정체에 대한 free radical 에 의한 산화는 단백질, 지질, dna 모두를 손상시키는 것으로 알려져 있으며, 이 중 단백질의 손상 기전은 비교적 잘 규명되어 있는데, 수정체 내의 crystallin의 직접적 손상, 수정체 단백질의 광산화에 의한 수정체 색상변화, 형광성 증가, 섬유 간의 교차 결합 등이 백내장의 형성을 촉진하는 것으로 알려져 있다. 또한 자외선에 의해 수정체 대사과정에서 o2-, oh, h2o2 등의 reactive oxygen 역시 발생하는 것으로 알려져 있다. 동물의 수정체를 이용한 실험에서도, 자외선은 단백질의 교차결합과 disulfide 및 non-disulfide 공유결합, 고분자 물질의 응집으로 인한 비용해성을 유발한다고 알려져 있다.

당뇨병도 백내장의 위험요인으로 알려져 있다. 당화 (glycosylation) 은 수정체 단백질의 변화 중 가장 많이 나타나며, 고혈당증은 직, 간접적으로 수정체내의 생화학적 변화를 일으켜 백내장을 발생시킨다고 알려져 있다. 정상상태에서는 포도당이 대부분 glucose-6-phosphate 로 변화하나, 혈당이 높은 경우 알도오스 환원효소가 대사에 참여하게 되어 포도당을 sorbitol 로 변화시키고, 이 sorbitol 은 세포막을 투과하지 못고 세포내에 축적되어 세포내 삼투압을 높인다. 따라서 수분이 세포내로 이동하여 세포가 팽창하고 수정체 혼탁을 유발하게 된다. 알도오스 환원효소의 70% 는 수정체 상피세포에 위치하기 때문에 당뇨병에 의한 백내장은 이론적으로 핵보다는 피질에 주로 나타나게 된다. 그러나, 실제로는 순수하게 포도당에 의한 백내장은 드물고, 당뇨병이 여러 가지 다른 원인들과 상호작용을 일으켜 수정체섬유를 손상시키고, 시간이 경과하면서 손상된 섬유가 축적되어 백내장을 유발하게 된다. 또, 수정체내의 단백질 중 하나인 alpha-crystallin 은 당화로 인한 효소의 불활성화를 막고, 다른 수정체 단백질의 열변성을 보호하는 것으로 알려져 있는데, 당뇨병의 경우 alpha-crystallin 의 보호작용이 심각하게 감소하는 것으로 알려져 있다.

대부분의 백내장에서 이온 불균형이 발견되는데, 이는 이온의 전달기능과 막투과성의 손상이 수정체 혼탁에 관여한다는 것을 시사한다. ca2+ 이온에 의존적인 calpain의 활성도 증가와 이에 따른 수정체 단백질 용해가 수정체의 혼탁을 유발하는 것으로 알려지고 있으며, 수정체섬유의 세포막에 있는 단백질 mp26 의 변성이 수정체 혼탁의 원인이 되는 것으로 보고되고 있다.

백내장은 녹내장, 포도막염 등과 같은 안과적 질환이나 유리체절제술, phakic iol 삽입 수술 등과 같은 안과적 수술 등에 의해서도 발생하는 것으로 알려져 있다.

녹내장 환자에서 백내장이 발생하는 이유에 대해서는 여러 가지 원인이 제시되고 있으며, 가능한 원인으로 추측되는 것은 1) 급성 폐쇄각 녹내장 등에서와 같이 급격한 안압 상승에 따른 수정체상피세포의 직접적 손상, 2) 장기간 안압 상승에 따른 수정체상피세포의 이온 전달 및 단백질 용해도 저하에 따른 수정체핵의 경화, 3) 점안 안압하강제의 독성, 4) 거짓비늘 증후군 또는 색소 분산 증후군 등과 같은 특수한 녹내장의 발생 기전 때문에 발생하는 녹내장, 5) 녹내장 수술 후 발생하는 이차적인 수정체의 변화 등을 들 수 있을 것이다.

포도막염에 동반된 홍채 뒤 유착 및 백내장

포도막염에서도 백내장은 가장 흔한 합병증 중 하나이다. 만성 포도막염의 대부분에서 백내장이 동반되며, 이는 염증반응 및 장기적인 부신피질호르몬의 사용에 기인하는 것으로 알려져 있다.
 
포도막염에서 흔히 동반되는 홍채 뒤 유착의 형성은 수정체 전낭의 비후와 섬유혈관막 생성을 일으킨다 (사진 1).
 
수정체낭 또는 수정체상피세포내의 칼슘 침착이 관찰되기도 한다. 포도막염에 의한 백내장은 주로 후낭이나 후피질에 혼탁이 생기는 것이 특징이다.

유리체절제술 후에 주로 수정체핵경화 백내장이 호발한다고 알려져 있다. 유리체절제술 후 발생하는 백내장의 기전에 대해서는 아직 명확하게 밝혀져 있지 않으나. 유리체절제술 후 발생하는 유리체내 산소분압의 변화와 관련이 있을 것으로 추측되고 있다. 동물 실험에서 유리체 절제술 전에는 수정체 바로 뒤쪽의 앞쪽 유리체에서 산소분압이 망막 주변에 비해 낮으나, 유리체절제술 후에는 유리체내의 산소분압의 차이가 없어지고 수정체 주변의 산소분압이 급격히 증가하여 수정체핵경화백내장을 유발하는 것으로 보고되었고, 이러한 현상은 사람의 유리체절제술 후에도 관찰된다.
 
또 유리체절제술 후 유리체 내로 가스나 실리콘오일을 충전하는 경우 역시 백내장 발생과 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 눈속 가스의 경우 흔히 가스와 수정체의 접촉에 의해 깃털모양의 후낭하혼탁과 후낭하의 기포모양의 혼탁이 동반되며, 이는 대부분 일시적이나 장기간 가스가 지속될 경우 50% 이상의 환자에서 백내장이 지속된다고 보고된 바 있다. 실리콘 오일의 경우 그 기전이 정확히 알려져 있지는 않으나, 후낭을 통한 수정체의 대사성 교환 저하 및 실리콘 오일 자체의 독성에 의해 후낭하백내장이나 핵경화백내장이 발생한다고 추측되고 있다.

icl 수술 등 phakic iol 등에 의해서도 백내장이 발생할 수 있는데, 이는 크게 초기와 후기 두 가지로 나뉜다. 첫번째 형태의 백내장은 수술 후 초기, 대개 3개월 이내에 보이는 점상 또는 선상의 연한 전낭하혼탁이며, 대부분 비진행성이며 시력에 영향을 미치지 않아 별다른 치료가 필요하지 않다. 두번째 형태의 백내장은 주로 수술 후 3개월 이후에 발생하며, 진하고 퍼지는 형태의 전낭하혼탁으로, 계속 진행하여 시력저하, 눈부심 등의 증상을 일으켜 결국 수술이 필요한 경우가 많다. 이 형태의 백내장은 수정체와 icl사이의 간격을 뜻하는 vault 가 감소하였을 때 발생하는데 그 기전은 1) icl 과 홍채 및 섬모체 고랑 등의 마찰에 의한 염증, 2) icl 과 수정체간의 접촉으로 인한 물리적 손상, 3) icl 과 수정체 사이의 방수순환의 장해에 의한 수정체 대사의 변화 등으로 추정되고 있다.

이외에도 갑상선 기능저하증, 부갑상선 기능저하증, 근긴장성 이영양증 (myotonic dystrophy), 아토피 피부염 (atopic dermatitis), 어린선 (ichthyosis), 색소실조증 (incontinentia pigmenti) 등의 전신질환 및 알포트 증후군 (alport syndrome), 골형성부전증 (osteogenesis imperfect), 파브리병 (fabry’s disease), 갈락토오스혈증 (galactosemia), 로우 증후군 (lowe syndrome), 윌슨병 (wilson’s disease) 등의 유전질환, 눈의 외상 등이 백내장의 발생과 관련이 있는 것으로 알려져 있다.

또, 부신피질호르몬제제. 축동제, chlorpromazine 등의 항정신병약물, bulsulfan 등의 항암제, amiodarone 등의 항부정맥약물, chloroquine 등의 약제 및 구리, 철, 납 등의 금속, 나프탈렌, 소랄렌 등의 화학물질 및 흡연 등도 백내장 발생을 촉진하는 것으로 보고된 바 있다.

마지막으로, 출생아 2000명 중 1명의 빈도로 소아연령에서 백내장이 발생할 수 있는데, 이 중 1/3은 원인을 알 수 없는 경우, 1/3은 유전성, 1/3은 다른 전신적 질환과 동반되는 것으로 알려져 있다.

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