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Case study-중증 근무력증 환자에서 Tacrolimus 처방

후생신보 | 기사입력 2015/01/05 [11:09]

Case study-중증 근무력증 환자에서 Tacrolimus 처방

후생신보 | 입력 : 2015/01/05 [11:09]
▲ 신제영 전임의 (서울대병원 신경과)   

처방 사례 1
병원/진료과 : 서울대병원 신경과
 
<증례>
47세 여자
주요 증상 : 좌측 안검하수, 연하곤란
가족력 : 특이 질환 없음.
주진단 및 연관 질환이외에 기타 다른 내/외과적인 질환의 과거력 없음.
 
[병력 및 진찰 소견]
상기 환자 2010년 8월경부터 좌측 안검하수 증상 발생하여 타병원 거쳐 본원 내원하였으며, 2010년 11년 2월 중증근무력증으로 진단함. (AChR-ab 양성 (2.59), jolly test는 정상 소견)
흉부 CT에서 침습적 가슴샘종(invasive thymoma)있어 흉부외과와 방사선종양학화 의뢰 후 방사능 치료 및 이후 가슴샘 제거 수술 시행하였음.
2013년 9월 초부터 안검하수 심해지고, 경부위약감과 양측 상지위약감 발생하여 9월 본원 입원하여 검사 시행하였으며, 당시부터 스테로이드 복용 시작하였음. 스테로이드 초기 10mg씩 복용 시작하여 1주일간격으로 10mg씩 증량하였으며, 60mg까지 증량하기로 하였음.
환자 퇴원 후 스테로이드 증량 과정에서 얼굴 붓는 증상의 부작용으로 발생하여 30mg에서 더 증량하지 않았으며, (60mg까지 증량이 목표였음) 이후 2013년 12월 외래부터 Prograf 추가하여 복용하고 있음.
외래에서 측정한 BP는 99/56 이며, 2014년 6월 측정한 Ach-R-ab는 3.74 임.
혈액 검사상 약간의 빈혈 소견 (Hb 11.0) 이외에는 정상이었음
 
[처방 및 치료 경과]
2013년 12월부터 Prograf 3mg qd 처방 중이며, 2014년 12월 현재 Prograf과 함께 Steroid는 30mg (격일로 복용), Pyridostigmine 60mg (3-2-2-2) qid 복용 중임.
 
[고찰(치료에 있어서 중요시한 사항 및 향후 치료 방향)]
환자는 pyridostigmine으로 용량 조절 중 중증근무력증 증상 심해지고, 전신형 근무력증에 해당하는 증상이 발생하여 면역억제제 치료 위해 입원하였으며, 당시부터 스테로이드 투여 시작하였음.
스테로이드 증량 중 부작용있어 더 증량하지 않고 Prograf을 추가하여 복용하였음. 현재 약 1년정도 경과한 시점에서 특별히 증상 악화되지 않고 있는 상태로 Prograf으로 인한 steroid 용량 조절 (sparing)이 가능한 경우로 판단됨.
현재 스테로이드는 30mg씩 격일로 투여 중이나 향후 증상 안정적으로 조절될 경우 더 감량할 수 있을 것으로 생각됨. 향후 지속적인 경과 관찰이 필요함.
 
증례1 chest CT : 흉부 CT 촬영에서 특이소견은 관찰되지 않음.

 
 


처방 사례 2
병원/진료과 : 서울대병원 신경과
 
<증례>
55세 여자
주요 증상 :양측안검하수
가족력 : 특이 질환 없음.
주진단 및 연관 질환이외에 기타 다른 내/외과적인 질환의 과거력 없음.
 
[병력 및 진찰 소견]
상기 환자 1980년채 초부터 양측 안검하수증상 발생하여 본원 내원하였으며, AChR-Ab 양성 및 tensilon(acetylcholine esterase inhibitor) test 후 증상 호전 소견있어 중증근무력증 진단 후 본원 외래 f/u 하기 시작하였음.
 반복검사 시행한 흉부 CT에서 가슴샘 종양 등의 특이소견은 관찰되지 않았음.
 우측 안검하수는 호전과 악화를 반복하였으며, 왼쪽 안검하수는 더 심한 편이나 아침에는 잘 떠지는 상태임. 2008년 1월에는 입원하여 약물 조절 시행하였음.
 2008년 1월과 2011년 3월 두차례 시행한 Jolly test는 음성이었음. 2008년 1월 검사상 AChR-Ab는 0.65 (<0.2 nmol/L)로 양성이었음.
외래 내원시 측정한 BP는 117/80 으로 혈액검사상 특이소견은 없었음.
 
[처방 및 치료 경과]
 2008년 1월 스테로이드 투여 시작하였으나 부작용으로 2008년 4월부터 투여 중단하였음. 2011년 3월부터는 azathioprine 투여하였으나 외부병원에서 시행한 혈액검사에서 WBC 감소 등 있어 중단하였음. 2011년 6월부터 mycophenolate mofetil 투여 중임.
 Prograf은 2013년 1월부터 투여 시작하였으며, 2014년 12월 현재 Pyridostigmine 60mg (3-3-3-3T) qid, Prograf 3mg qd, Mycophenolate mofetil (250mg cap) 2C bid 투여 중임.
 
[고찰(치료에 있어서 중요시한 사항 및 향후 치료 방향)]
환자는 전신형으로 진행하지는 않았으나 호전과 악화를 반복하는 안검하수에 대해서 면역억제제를 투여했던 환자로 스테로이드, azathioprine에 대해 부작용있어 투여 중단하였으며, 이후 대체 면역억제약제로 mycophenolate mofetil 과 함께 Prograf 투여 중임.
 
현재 1년 정도 투여 중인 상태로 다른 면억억제제에 비해 부작용이 적어 순응도가 높은 것으로 사료됨. 안구형 근무력증에서유효성에 대한 평가를 위해서는 좀더 경과 관찰이 필요한 상태임.
 
 
증례2 chest CT : 흉부CT 촬영에서 대동맥 앞쪽으로 최대직경 4.5cm 가량의 흉선종이 관찰됨.

 
 

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