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성조숙증 -2

대한소아내분비학회-후생신보 공동기획

관리자 | 기사입력 2010/03/10 [11:41]

성조숙증 -2

대한소아내분비학회-후생신보 공동기획

관리자 | 입력 : 2010/03/10 [11:41]
▲ 성조숙증이란 또래 아이들보다 2차 성징이 빨리 나타나 사춘기가 빨리 오는 현상으로 전형적인 성조숙증은 여아는 2-3살에 이미 유선이 발달되고 만 8세에 초경을 하며 남아는 9살 이전에 성인의 몸을 가지는 경우를 말한다. 성조숙증이 나타나면 급성장기를 거치기 때문에 신체 구성의 변화가 일찍 오는 만큼 성장판의 조기 골단융합으로 최종 성인의 키는 정상적인 사춘기를 거친 아이보다 작은 저신장이 될 수 있다. 사춘기 증후가 1년 빨리 시작하면 최종키는 평균 5cm 작아진다고 보고되고 있다. 특히 너무 이른 나이에 성적으로 완성이 된 육체를 정신적인 면이 따라가지 못해 무분별한 성생활과 원치 않는 임신, 정신적인 방황이 사회문제로 대두되고 있다. 이에 본지는 대한소아내분비학회와 공동으로 성조숙증의 원인에 대해 알아보고 최신 치료법에 대한 특집을 마련, 연재한다. <편집자주> 
        1. 성조숙증이란? (현재 증가추세, 조기사춘기)       황진순 교수(아주의대)
        2. 성조숙증의 원인 (질병중심)                             황일태 교수(한림의대)
        3. 성조숙증과 음식과의 관계                                정소정 교수(건국의대)
        4. 성조숙증의 진단과 치료                                   김은영 교수(조선의대)

  성조숙증의 원인(질병중심)

▲ 황일태 교수    

성조숙증은 왜 오는 것일까? 아이가 사춘기가 빨리 오게 되면 부모님들은 키가 안 클까봐, 또는 생리를 하게 될까봐 당황해서 병원을 방문하게 된다. 물론 성조숙증이 오게 되면 성장판이 조기에 닫혀서 치료를 하지 않으면 최종 성인 신장이 예측신장보다 작게 되지만  근본적으로 성조숙증이 오게 된 원인을 알아내는 것이 더 중요하다. 
 
성조숙증에는 시상하부-뇌하수체-성선(난소 또는 고환)축이 조기에 활성화되어 성조숙증이 초래되는 성선자극호르몬-의존성(진성) 성조숙증과 활성화가 되어 있지 않은 경우를 성선자극호르몬-비의존성(가성) 성조숙증이라고 한다.  남아보다  여아에서 5배 정도 더 많이 발생하며 일반적으로 여아에서는 진성 성조숙증의 90%는 특별한 원인이 밝혀지지 않은 특발성이나 남아에서는 특발성과 중추신경계 이상이 있는 경우가 비슷한 빈도로 나타나므로 특히 진성성조숙증이 있는 남아와 너무 어린 나이에 성조숙증이 발생한 여아에서는 중추신경계 이상이 있는지를 세밀히 조사하는 것이 꼭 필요하다.
 
진성성조숙증의 원인으로는 특발성과 뇌종양, 중추신경계에 이상이 있는 경우에 발생할 수 있는데  특발성은 특별한 원인을 알 수 없는 경우로 정상적인 사춘기 유발 기전이 너무 이르게 발현됨으로써 발생하는 것으로 추정된다.
 
뇌종양으로는 신경교종, 성상세포종, 두개인두종, 과오종 등이 있고 이들 종양으로 성선자극호르몬 방출호르몬 분비를 억제하는 신경로에 장애가 발생하여 성선자극호르몬 방출호르몬의 분비가 증가되어 성조숙증이 유발된다.  특히 시상하부와 뇌하수체 주위에 종양이 있을 때 성조숙증이 나타나기 쉽고, 이 부위에 종양이 생기면 사춘기적 징후 이외에 두통, 시력장애, 복시현상, 경련 등의 증상이 나타날 수 있고 진단은 주로 뇌 전산화 단층촬영(ct)나 뇌자기공명영상(MRI) 촬영을 시행한다. 
 
특히 시상하부 과오종(hamartoma)은 3세 미만의 환아에서 진성성조숙증을 일으키는 가장 흔한 종양으로 일반적으로 수년이 지나도 크기의 변화가 거의 없고, 증상으로 갑자기 웃는 양상의 경련(gelastic seizure), 소발작, 전신성 긴장 간대성 발작, 정신지체, 행동변화, 등이 동반될 수 있다. (사진 1).
▲ 사진 1. 시상하부를 침범하는 과오종  
 
6세된 여아가 두달 전부터 유방이 만져진다고 병원을 찾았다. 아이는 2살 때 세균성 뇌막염을 앓고 휴유증으로 수두증이 생겨서 2번의 수두증 수술을 받았다. 최근에 주위에서 키가 많이 자랐다는 이야기를 들었고 현재 또래보다 키가 큰 편이었다. 성장판검사, 사춘기 자극검사, 골반초음파, 뇌자기공명영상 촬영을 시행한 결과 뼈나이는 11세이고 사춘기 자극검사에서 사춘기 자극호르몬이 사춘기 수준으로 증가하였다. 뇌수막염과  수두증으로 인한 진성성조숙증으로 진단받고 현재 사춘기억제제 치료중이다. 성조숙증을 유발할 수 있는 중추신경계 이상으로는 선천성 뇌기형, 수두증, 뇌염 및 뇌수막염, 거미막낭(arachnoid cyst), 혈관이상, 심한 머리 손상, 방사선 조사를 받은 경우에 발생할 수 있다.
 
진성성조숙증이외에 가성성조숙증으로 조기에 유방발달, 음모, 질출혈같은 이차 성징 증상들이 나타날 수 있다. 가성성조숙증은  맥쿤 알브라이트 증후군, 갑상선 기능저하증을 장기간 치료 받지 못한 경우, 남아에서는 부신피질과형성증, 부신종양, 남성호르몬인 안드로겐을 투여한 경우에 발생할 수 있고, 여아에서는 자율성 낭종, 난소종양에서 여성호르몬인 에스트로겐이 분비되거나 외부에서 에스트로겐이 투여될 때 생길 수 있다. 
 
8세된 철이는 한달 전부터 여드름과 음모가 나기 시작하여 엄마와 함께 병원을 방문하였다. 철이의 신장은 148cm로 전교에서 제일 키가 크고, 사춘기 발달상태는 음경이 사춘기 상태로 커져 있었다. 병원에서 성장판검사, 호르몬검사, 복부초음파검사를 시행한 결과 선천성 부신피질과형성증으로 진단받았고, 이로 인해 가성성조숙증이 발생한 경우이다.
 
선천성 부신피질과형성증은  부신피질에서 코티솔 형성에 관여하는 효소의 선천성 결핍으로 상대적으로 부신 성호르몬 과잉분비에 의하여 뼈나이 (골연령)가 빨라지고 성장판이 일찍 닫혀서 치료하지 않는 경우에는 최종 키는 예측키보다 더 작아지고 성조숙증이 동반되며 치료로는 경구용 하이드로코르티손을 사용한다. 특히 남아에서 고환은 사춘기가 오지 않았으나 여드름,  음모 및 음경이 사춘기 상태로 발달하고, 키가 갑자기 크는 경우에는 선천성 부신피질과형성증으로 인한 가성성조숙증을 의심할 수 있다.
 
4세된 딸아이가 유방이 만져지면서 질출혈이 있다고 진료실을 찾은 영희의 엄마는 얼굴이 사색이 되어 있었다. 딸아아가 초경을 한다고 생각하여서 키가 더 이상 크지 않을까봐 불안해 있었다. 영희의 신장은 106cm로 또래보다 약간 큰 키였고, 병원에서 성장판검사, 사춘기 호르몬 자극검사, 골반초음파 검사를 받았다. 검사결과 뼈나이는 4세이고 사춘기 자극검사에서는 사춘기 자극호르몬은 사춘기 상태로 증가하지 않았으나 여성호르몬인 에스트로겐이 매우 증가되어 있고 골반초음파에서 난포낭이 보여서 자율성 낭종으로 인한 가성성조숙증으로 진단받았다.
 
여자아이에서 자율성 낭종이 흔히 가성성조숙증, 조기 유방발육, 비주기적인 질출혈을 일으킬 수 있다. 난포낭은 여성호르몬인 에스트로겐을  분비하여 증상을 나타나게 하는데 자연적으로 퇴화와 발생이 반복적으로 나타날 수 있다. 치료로 수술적 제거는 잘 사용하지 않으며 보통 약물에 잘 반응한다.(사진 2).
▲ 사진 2. 난소에 2 cm x 2.5 cm크기의 낭종이 보인다.   
 
성조숙증의 원인은 유전, 환경적 요인 외에도 병적인 원인이 있을 수 있기 때문에 소아내분비 전문의 정확한 진단을 받고 치료하는 것이 중요하다. 
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